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Julio 2019 (RD)

Esta imagen se corresponde a hombre de 38 años de edad que cuenta con diagnóstico por enfermedad de Cushing desde el año 2003, y que cuenta con los siguientes antecedentes:<br />
• Resección transesfenoidal de adenoma hipofisario en 2003<br />
• Hipofisectomía transesfenoidal por recurrencia temprana en 2004<br />
• Radiocirugía gamma-knife en 2005 por persistencia de la enfermedad.<br />
• Adrenalectomía bilateral por recaída tardía en 2017. <br />
Presento hiperpigmentación cutánea progresiva y 18 meses después de la última intervención se agregó disminución de la agudeza visual en ojo izquierdo, así como parálisis del parcraneal VI ipsilateral. \r\nEn sus estudios de laboratorio destaca ACTH en 2350 pg/dL.
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Reto diagnóstico:
Esta imagen se corresponde a hombre de 38 años de edad que cuenta con diagnóstico por enfermedad de Cushing desde el año 2003, y que cuenta con los siguientes antecedentes:
• Resección transesfenoidal de adenoma hipofisario en 2003
• Hipofisectomía transesfenoidal por recurrencia temprana en 2004
• Radiocirugía gamma-knife en 2005 por persistencia de la enfermedad.
• Adrenalectomía bilateral por recaída tardía en 2017.
Presento hiperpigmentación cutánea progresiva y 18 meses después de la última intervención se agregó disminución de la agudeza visual en ojo izquierdo, así como parálisis del parcraneal VI ipsilateral. \r\nEn sus estudios de laboratorio destaca ACTH en 2350 pg/dL.



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Preguntas

 
1) ¿Qué característica define a esta entidad?
Antecedente de adrenalectomía bilateral
Lesión hipofisaria con crecimiento progresivo
Niveles de ACTH > 500 pg/mL
Todas las anteriores

2) Son factores de riesgo descritos para su desarrollo, excepto:
Adenoma residual previo a la adrenalectomía bilateral
Adrenalectomía bilateral después de los 50 años
Elevación de ACTH >100 pg/mL en el primer año de la adrenalectomía bilateral
Mal apego a la sustitución con glucocorticoides

3) ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico que explica esta entidad?
Desarrollo de un tumor hipofisario de novo
Progresión de adenoma a carcinoma hipofisario invasor
Pérdida de la retroalimentación negativa
Tumor ectópico productor de ACTH

4) Se ha sugerido como el tratamiento de primera línea:
Cirugía transesfenoidal o transcraneal
Radioterapia estereotáctica con acelerador lineal
Ligandos del receptor de somatostatina
Quimioterapia con un agente alquilante: temozolamida

SMNE

La Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología (SMNE), es una asociación civil cuya misión es fomentar el conocimiento de la Nutrición y Endocrinología de sus agremiados para que la prevención y la atención de enfermedades endócrinas y de la nutrición sean ejercidas con calidad y excelencia.