Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología

¿Qué es el síndrome de Cushing?
El síndrome de Cushing se caracteriza por molestias y cambios que se presentan en los pacientes que tienen exceso de cortisol, o bien derivados del cortisol. Se llama así porque el neurocirujano Harvey Williams Cushing lo describió en 1912 y lo ligó a una causa específica en 1932.

¿Qué es el cortisol?
Es una hormona que se produce en las glándulas suprarrenales. Esta hormona es necesaria para la vida y prepara el cuerpo para enfrentar el estrés de una enfermedad, un accidente o incluso estrés psicológico. Tiene también efecto antiinflamatorio para regular la respuesta del sistema inmune frente a infecciones y otras causas de inflamación.
Sin embargo, el cortisol es sumamente dañino para la salud cuando está elevado en sangre por un tiempo prolongado.

¿Qué molestias son características del síndrome de Cushing?
Cambios corporales
El cortisol elevado puede producir aumento de peso, concentrando la grasa corporal en el centro del cuerpo, es decir, en el tronco, cuello y cara. La cara se vuelve redonda y enrojecida, la grasa alrededor del cuello se acumula sobre las clavículas y el esternón, y también se acumula detrás del cuello haciendo que aparezca una joroba de grasa, llamada “giba”.
Este aumento de grasa suele ser rápido, por lo que suelen aparecer estrías de tamaño variable, frecuentemente anchas, de color rojo o morado en la piel del abdomen, axilas o muslos. Esta coloración de las estrías es porque el cortisol adelgaza la piel, haciéndola frágil y causa alteraciones en la coagulación. Por esta última razón, también la persona puede presentar moretones en muchas partes del cuerpo sin haberse golpeado. A la vez que la grasa se acumula en el centro, las extremidades se adelgazan, los músculos se atrofian causando debilidad, principalmente en brazos y muslos. De igual manera los huesos se descalcifican, haciendo a la persona más propensa a tener fracturas. Dependiendo del origen del cortisol elevado, pudiera aparecen aumento en el vello corporal de las mujeres, acné, o pigmentación oscura de la piel.

Es importante recalcar que no todas las personas presentarán todos los cambios mencionados ya que, por ejemplo, un deportista que desarrolla síndrome de Cushing pudiera no tener un gran incremento en el peso corporal, pero sí notará mayor grasa en el centro del cuerpo y debilidad muscular. De igual manera, el cuerpo de cada persona es diferente en la manera en la que reacciona al cortisol.

Cambios psicológicos
La elevación del cortisol también afecta las funciones del cerebro, repercutiendo en el nivel de energía, la memoria, el estado de ánimo y la personalidad de la persona.
Las personas que desarrollan síndrome de Cushing frecuentemente presentan malestar general, fatiga crónica, pérdida de la memoria, disminución de la atención y de la concentración, depresión u otras enfermedades psicológicas. En el caso de una elevación exagerada del cortisol, la persona puede presentar euforia, alucinaciones, cambios de la personalidad y psicosis. Estos casos representan una urgencia absoluta y deben ser atendidos de inmediato en un hospital. Las personas con síndrome de Cushing, en general, tienen una disminución importante en su calidad de vida.

Cambios metabólicos
Las personas con síndrome de Cushing pueden desarrollar diabetes mellitus, hipertensión arterial, alteraciones en el colesterol y los triglicéridos.
Esto, sumado a las alteraciones de la coagulación, hace que las personas con síndrome de Cushing tengan mayor riesgo a presentar eventos vasculares como infartos al corazón, embolias, así como formación de coágulos en las piernas (trombosis venosa profunda) que al desprenderse pueden irse a los pulmones (tromboembolia pulmonar).

¿Cuál es la causa del Síndrome de Cushing?
Existen muchas causas, además de que es fácilmente confundido con la obesidad simple y el síndrome metabólico (conjunto de sobrepeso/obesidad, diabetes, hipertensión y alteraciones en las grasas).
La causa más frecuente de síndrome de Cushing es el consumo de medicamentos que contienen derivados del cortisol. En este caso, como el síndrome es causado por agentes externos al cuerpo, se le llama “Cushing Exógeno”, o sea, que viene de afuera, existen muchos suplementos que no son revisados por la COFEPRIS y se usan para disminuir el dolor que pueden tener corticoides y causar Cushing Iatrogénico.
Existen también tres causas por las que el cuerpo puede producir niveles anormalmente altos de cortisol, y a esto se le llama “Cushing endógeno” porque proviene de adentro del cuerpo. La causa más común del síndrome de Cushing endógeno es por un tumor de la hipófisis, llamada también “Enfermedad de Cushing”, estos tumores suelen ser benignos y es muy rara la aparición de cáncer en esta glándula. Otra causa puede ser una lesión proveniente de las glándulas suprarrenales, o “Cushing adrenal” y el más infrecuente se puede originar por un tumor en cualquier otra parte del cuerpo y se habla de secreción ectópica de ACTH. Existen otras enfermedades y problemas diferentes al Síndrome de Cushing en los que puede existir un aumento en la producción de cortisol sin que causada por un tumor , sino por un estado de estrés físico o psicológico constante que causa la activación de las glándulas suprarrenales; a esto se le llama “Cushing no neoplásico” o “Pseudo-Cushing”.
¿Qué debo de hacer si creo que tengo el Síndrome de Cushing? En caso de presentar molestias parecidas a las descritas para el síndrome de Cushing, es importante que acuda a valoración directamente con un endocrinólogo o neuroendocrinólogo. Tome en cuenta que el síndrome de Cushing es poco frecuente y que médicos que no son especialistas en esta enfermedad pudieran fallar en el diagnóstico.
A su cita lleve una lista con todos los medicamentos, suplementos alimenticios, herbolaria, homeopatía, cremas, u otros productos que usted utilice. El endocrinólogo valorará si alguno de estos es el causante de sus molestias, determinará si sus síntomas son sospechosos del síndrome de Cushing y decidirá cuándo realizar pruebas de laboratorio.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Cushing?
Si el endocrinólogo sospecha que usted padece el síndrome de Cushing, es probable que inicie su evaluación con una o varias de las siguientes pruebas:

• Cortisol salival nocturno
• Cortisol urinario de 24 horas
• Prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona
• Prueba de supresión con dosis baja (2 mg) de dexametasona

Una vez que el médico compruebe que hay una elevación interna del cortisol en sangre, procederá a solicitarle pruebas de laboratorio y/o procedimientos para identificar de dónde proviene el exceso de cortisol (hipófisis, adrenal o ectópico), y finalmente comprobará la localización con estudios de imagen.
El diagnóstico puede ser muy claro en algunas personas y muy difícil en otras. Si su diagnóstico está tardando es posible que su caso, sus pruebas de laboratorio o las imágenes estén dando resultados contradictorios, y a veces hay que repetir exámenes o hacer estudios especiales. Si este es su caso tenga paciencia mientras se esté avanzando, o solicite una segunda opinión si no percibe avances.
No desista hasta que el diagnóstico del síndrome de Cushing se aclare o se descarte, y reciba el tratamiento necesario.

¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Cushing? Por lo general, el tratamiento inicial del síndrome de Cushing consiste en retirar el tumor causante de la elevación del cortisol por medio de cirugía.

En el caso de un tumor en la hipófisis, se suele retirar por una cirugía que se realiza a través de la nariz (o Transesfenoidal); en el caso de un tumor en la glándula suprarrenal se suele retirar la glándula enferma completa (adrenalectomía unilateral); y en el caso del ectópico el tipo de cirugía dependerá del lugar y la extensión del tumor causante.
Si su cirugía tardará en realizarse, es posible que su médico inicie tratamiento con medicamentos que disminuyen los niveles de cortisol en lo que llega la fecha de la cirugía. Esto puede ayudar a disminuir las molestias causadas por el síndrome y mejora el metabolismo del paciente de cara a la cirugía.
En el caso de que la cirugía sea muy riesgosa o imposible de hacer, existen otras opciones de tratamiento. El endocrinólogo evaluará los detalles de su caso y le ofrecerá las alternativas que sean más efectivas para solucionar el problema.
En el caso particular del síndrome de Cushing causado por medicamentos (Exógeno) el tratamiento consiste en disminuir lentamente la dosis de un derivado del cortisol, bajo la supervisión del médico, hasta suspenderlo. Por ninguna razón se debe de suspender abruptamente la sustancia.

¿Qué puedo esperar después del tratamiento del síndrome de Cushing?
Si la cirugía fue exitosa, los niveles de cortisol deben de llegar a niveles muy bajos en los primeros días después del procedimiento. Como el cortisol es una hormona necesaria para la vida, usualmente se reemplaza con medicamentos como Prednisona, Hidrocortisona u otras sustancias parecidas. Se espera que el cuerpo vuelva a producir cortisol algunas semanas después de la cirugía en la mayoría de los casos, así que su endocrinólogo decidirá cuándo es el momento ideal para suspender estos medicamentos.
Ya que el cuerpo de las personas que padecieron síndrome de Cushing está acostumbrado a tener niveles altos de cortisol, es frecuente que la persona tenga algo de malestar general y fatiga los primeros meses después de su cirugía. Aún así, estas molestias se irán resolviendo con el tiempo y la persona comenzará a ver mejoría en todas las molestias que causó el síndrome de Cushing.
Es muy importante que las personas que tuvieron síndrome de Cushing no pierdan el seguimiento con su endocrinólogo ya que, en algunos pocos casos, la enfermedad puede regresar desde los primeros años, o incluso hasta veinte años después, y es mejor detectarla en etapas más tempranas. Actualmente se recomienda que el seguimiento sea durante toda la vida de la persona, con al menos una evaluación anual.

¿Qué sucede si la cirugía no fue exitosa o si el síndrome de Cushing regresa?
Si el síndrome de Cushing persiste o regresa, su endocrinólogo y su cirujano reevaluarán su caso para ofrecerle otras opciones de tratamiento para controlar la enfermedad. Entre estas opciones de tratamiento se encuentran: una segunda cirugía, radioterapia o radiocirugía, medicamentos que disminuyen el cortisol, o retirar las dos glándulas suprarrenales (adrenalectomía bilateral).
El endocrinólogo y el cirujano discutirán con usted las ventajas y desventajas de cada una de estas opciones, según las características de su caso.