Reto diagnóstico:
Esta mujer tiene 37 años, sin antecedentes de importancia, de 4 años de evolución con dolor en región lumbar y debilidad muscular en extremidades inferiores y posteriormente en extremidades superiores, pérdida de peso de 30 kg. A la exploración física con deformidad de caja torácica en pecho de paloma, con disminución de movimientos respiratorios, con extremidades hipotróficas, con fuerza muscular proximal y distal disminuida y reflejos osteotendinosos disminuidos de forma generalizada.