Enero 2019

Esta lesión corresponde a un hombre de 31 años con polineuropatia  sensitivo-motora ascendente y simétrica con evolución de 8 meses, condicionando postración. A la EF con  múltiples neoformaciones semiesféricas de aspecto vascular de tamaños variables, la mayor de 1 cm de diámetro, hipertricosis, hiperpigmentación difusa, leucopaquia y acropaquia.  Durante protocolo de estudio se encuentra nefromegalia, esplenomegalia, hipogonadismo hipogonadotrófico, hipotiroidismo, hipocalcemia e hiperprolactinemia y  en RMI de columna lesiones hipointensas de aspecto osteoescleroso en las vértebras T-6 y L-4 con reporte de probable plasmocitoma.
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Reto diagnóstico:
Esta lesión corresponde a un hombre de 31 años con polineuropatia sensitivo-motora ascendente y simétrica con evolución de 8 meses, condicionando postración. A la EF con múltiples neoformaciones semiesféricas de aspecto vascular de tamaños variables, la mayor de 1 cm de diámetro, hipertricosis, hiperpigmentación difusa, leucopaquia y acropaquia. Durante protocolo de estudio se encuentra nefromegalia, esplenomegalia, hipogonadismo hipogonadotrófico, hipotiroidismo, hipocalcemia e hiperprolactinemia y en RMI de columna lesiones hipointensas de aspecto osteoescleroso en las vértebras T-6 y L-4 con reporte de probable plasmocitoma.



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Preguntas

 
1) ¿En qué porcentaje de pacientes se presentan endocrinopatías al diagnostico en esta patología?
80 %
30 %
60 %
10 %

2) ¿Cuál es la endocrinopatía más frecuente en esta patología?
Hipotiroidismo
Insuficiencia suprarrenal
Hiperprolactinemia
Hipogonadismo

3) Marcador utilizado en el seguimiento de esta patología y que interviene en la fisiopatología de la enfermedad.
VEGF
TNF-α
IL-12
MIP-1 α

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